Kathrin Passig

Narkolepsie war bis 1991 eine außerhalb neurologischer Fachkreise weitgehend unbekannte Krankheit. Dann kam Gus van Sants Film "My Own Private Idaho" in die Kinos, in dem River Phoenix an Narkolepsie leidet und im Verlauf der Handlung immer wieder in unpraktischen Situationen einschläft. Sein Freund Keanu Reeves bewacht dann geduldig seinen Schlaf. "Ich habe das, was River Phoenix in 'My Own Private Idaho' hat", konnte man danach einige Jahre lang sagen, und die Zuhörer wussten Bescheid und guckten neidisch, weil man dasselbe wie River Phoenix hatte. Heute erinnert sich kaum mehr jemand an den Film, und Narkolepsie-Patienten müssen wieder längere Erklärungen abgeben, wenn man sie fragt, warum sie gerade mit dem Gesicht auf der Pizza eingeschlafen sind. Ich bin einer dieser Patienten, und wenn Sie mich mit dem Gesicht auf einer Pizza vorfinden und Keanu Reeves nicht da ist, um auf mich aufzupassen, dann seien Sie bitte so höflich, keine lustigen Fotos zu machen. Oder stellen Sie Ihre Fotos wenigstens nicht ins Internet.

Viel mehr als diese einfache Benimmregel muss man als Laie über Narkolepsie eigentlich nicht wissen, denn man wird ihr nicht häufig begegnen. In ganz Deutschland gibt es weniger als 5.000 Patienten, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde. Dazu kommen allerdings etwa 35.000 Deutsche, die unter Narkolepsie leiden, ohne es zu wissen. Dunkelziffern, insbesondere solche, die sich im Rahmen des Zehnfachen der eigentlich nachgewiesenen Zahl bewegen, sind zwar mit Vorsicht zu genießen, hier verhält es sich aber ausnahmsweise anders. Dass es jene 35.000 undiagnostizierten Narkoleptiker tatsächlich gibt, geht aus mehreren epidemiologischen Studien an repräsentativen Bevölkerungsstichproben hervor. In einer der größten dieser Studien, einer Gemeinschaftsuntersuchung europäischer und amerikanischer Schlafforschungszentren aus dem Jahr 2002, wurden 18.980 Briten, Deutsche, Italiener, Portugiesen und Spanier telefonisch zu ihren Schlafgewohnheiten und -problemen befragt. Dabei fanden sich neun Narkoleptiker, was den Ergebnissen anderer, ähnlich angelegter Studien entspricht: 25 bis 50 von 100.000 Menschen sind an Narkolepsie erkrankt. Das gilt zumindest für Europa und die USA; in Japan gibt es eventuell mehr Narkoleptiker und in Israel weniger.

Dieses epidemiologische Verfahren funktioniert, weil die Symptome der Narkolepsie so eindeutig sind, dass sie sich am Telefon feststellen lassen. Narkoleptiker schlafen immer wieder für einige Sekunden oder Minuten in Situationen ein, in denen sie eigentlich gern wach bleiben würden oder doch jedenfalls dringend wach bleiben sollten - etwa beim Sex oder im Kino, am Steuer oder in wichtigen Meetings. Dieser Schlafzwang ist unwiderstehlich und gute Vorsätze helfen dagegen nicht.

Dazu kommen bei einem Teil der Narkoleptiker die sogenannten Kataplexien, das zweite Hauptsymptom der Narkolepsie. An Tagen, an denen ich unausgeschlafen bin, erschlaffen meine Muskeln - vor allem am Hals und in den Knien - in bestimmten Situationen unwillkürlich. Das fühlt sich unangenehm an, Zuschauer bemerken davon aber nur ein kurzes Kopfnicken. Das Sortiment an Situationen, in denen es zu solchen Kataplexien kommt, ist eklektisch. Sie treten hauptsächlich dann auf, wenn ich über meine eigenen Witze lache oder wenn ich mit den Fingerspitzen einen winzigen Gegenstand erfolgreich ertaste, etwa einen Krümel zwischen den Seiten eines Buchs oder ein Sandkorn auf der Kopfhaut. Vielleicht gibt es ja im Menschen einen uralten Lausetrieb, der für eine ganz spezielle Befriedigung beim Auffinden von Krabbeltieren im Pelz sorgt. Schließlich soll das Lausen nicht nur dem Gelausten, sondern auch dem Lausenden Freude bereiten. Allgemein sind Triumphgefühle, Lachen, körperliche Anstrengung, starke Konzentration und merkwürdigerweise auch die Anwesenheit vertrauter Menschen gängige Auslöser des "affektiven Tonusverlusts". Stärker ausgeprägte und häufige Kataplexien können die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Die Betroffenen fallen in sich zusammen und können bei vollem Bewusstsein einige Sekunden oder Minuten nicht mehr aufstehen.

Andere optionale Symptome sind Halluzinationen im Halbschlaf und gelegentlich eine vollständige Bewegungsunfähigkeit beim Aufwachen, die Schlaflähmung. Außerdem neigen Narkoleptiker im Halbschlaf zu automatischen Handlungen. Auf diese Art habe ich im Studium seitenweise Notizen angefertigt, die aus Krakellinien bestehen, und meinen Nachhauseweg mehr als einmal schlafend auf dem Fahrrad zurückgelegt. Dieselben Erscheinungen kommen - ebenso wie der unwiderstehliche Schlafzwang - auch bei Gesunden vor, die extrem übermüdet sind; Narkoleptikern aber passiert das alles auch im ausgeschlafenen Zustand. Häufig ist auch der Nachtschlaf gestört; im Extremfall verteilen sich kurze Schlaf- und Wachphasen gleichmäßig über den gesamten Tag. Die Tagesschläfrigkeit bleibt in der Regel lebenslang bestehen, während die übrigen Erscheinungen nachlassen oder wieder verschwinden können.

Dass es trotz dieser charakteristischen Merkmale vom ersten Auftreten der Symptome bis zur Diagnose durchschnittlich 14 Jahre dauert, hat zum einen damit zu tun, dass kaum ein Betroffener Schläfrigkeit für ein Krankheitssymptom hält. In Medienberichten über Schlafstörungen geht es um Probleme beim Ein- oder Durchschlafen und so gut wie nie um Probleme beim Wachbleiben. Aber auch wenn Narkoleptiker ärztliche Hilfe suchen, kann bis zur korrekten Diagnose noch einige Zeit vergehen: In einer kanadischen Studie aus dem Jahr 2002 erkannten 55 Prozent aller Neurologen die Narkolepsie der untersuchten Personen, Hausärzte kamen auf 20 Prozent, Psychiater auf nur 10 Prozent und Kinderärzten gelang es überhaupt nicht, die Krankheit zu identifizieren. Stattdessen wird oft ein breites Spektrum mentaler und neurologischer Störungen diagnostiziert. Der lange Zeitraum bis zur richtigen Diagnose ist besonders unvorteilhaft, weil sich die ersten Symptome bei den meisten Patienten im jungen Erwachsenenalter zeigen, und ständiges unkontrolliertes Einschlafen Ausbildung und Berufsleben empfindlich stören kann.

Die erhöhte Einschlafneigung und die Kataplexien lassen sich leicht erfragen, aber die eigentliche Diagnosestellung findet im Schlaflabor statt. Durch eine Gehirnstrommessung, für die der Kopf über Nacht mit Elektroden verkabelt wird, lässt sich dann auch die ungewöhnliche Reihenfolge der Schlafphasen bei Narkoleptikern feststellen. Beim gesunden Schläfer beginnt die erste REM-Phase erst nach Ablauf einiger anderer Schlafphasen. Narkoleptiker dagegen steigen oft direkt mit der REM-Phase ein und beginnen sofort zu träumen. Ihr Gehirn überspringt die normalen Phasen des leichten Schlafs und des Tiefschlafs und kann aus dem Wachzustand direkt in den REM-Schlaf und wieder zurück schalten. Nach einer solchen nächtlichen Schlafableitung untersucht man tagsüber mit einem Multiplen Schlaflatenztest die Tagesschläfrigkeit. Dazu legt sich der Patient alle zwei Stunden hin, wobei Narkoleptiker üblicherweise nach weniger als fünf Minuten einschlafen.

Krankhafte Schläfrigkeit galt - wie viele andere Erscheinungen - im 19. Jahrhundert noch als Folge unterdrückter Homosexualität und übermäßiger Onanie. 1887 wurde die Narkolepsie als eigenständige Krankheit zum ersten Mal beschrieben und erhielt kurz darauf ihren heutigen Namen. Psychoanalytiker versuchten bis noch in die 50er Jahre hinein, die Narkolepsie als eine Form der Realitätsflucht zu erklären und eine Verbindung zwischen Schlaflähmung und "unterdrückten unbewussten Erinnerungen peinlicher Erfahrungen" herzustellen. Dass die Krankheit organische Ursachen hat, war aber außerhalb von Psychoanalytikerkreisen seit den 30er Jahren bekannt. Fortschritte in der allgemeinen Schlafforschung machten es danach allmählich einfacher, die Narkolepsie zweifelsfrei zu diagnostizieren.

Anfang der 80er Jahre stellte sich heraus, dass fast alle Narkoleptiker Träger eines bestimmten Blutfaktors auf den Leukozyten sind, der in der gesunden Bevölkerung deutlich seltener auftritt. Der Test auf diesen "HLA-Typ" ist heute Teil der Narkolepsiediagnose. Für sich genommen besagt dieser Nachweis noch nicht viel, fehlt er aber, spricht das gegen eine Narkolepsiediagnose. Das HLA- oder Humane-Leukozyten-Antigen-System dient der Unterscheidung zwischen körpereigenen und körperfremden Zellen, und da es bei vielen Autoimmunerkrankungen einen Zusammenhang mit bestimmten HLA-Allelen gibt, vermutete man seither auch hinter der Narkolepsie eine überschießende Reaktion des Immunsystems. Dass zur genetischen Veranlagung ein äußerer Einfluss kommen muss, legen Zwillingsstudien nahe, in denen nur selten beide Partner eineiiger Zwillingspaare die Krankheitssymptome zeigen. Welcher Art dieser äußere Einfluss sein könnte, ist noch unbekannt, im Verdacht stehen Infektionskrankheiten, aber auch Umweltfaktoren und Lebensgewohnheiten. Für einen Einfluss, der sich bereits im Mutterleib auswirkt, spricht eine Studie aus dem Jahr 2004, in der unter den untersuchten Narkoleptikern überdurchschnittlich viele im März und wenige im September zur Welt gekommen waren.

Ende der 80er Jahre begann der Narkolepsieforscher Emmanuel Mignot in Stanford das Genom narkoleptischer Hunde zu untersuchen. Zehn Jahre und fast 200 narkoleptische Dobermänner und Labradore später stellte sich heraus, dass die Hunde einen Gendefekt im Rezeptor für das Hormon Hypocretin aufwiesen. Fast gleichzeitig fand der Genetiker Masashi Yanagisawa heraus, dass Mäuse, die kein Hypocretin bilden können, narkoleptische Symptome zeigen.

Bei menschlichen Narkoleptikern sind diese Gene zwar intakt, es fehlt ihnen aber trotzdem an Hypocretin. Hypocretin wird nur von einer kleinen Zellgruppe von etwa 100.000 Neuronen im Hypothalamus gebildet, und bei Autopsien von Narkoleptikergehirnen findet man diese Zellen ganz oder teilweise zerstört vor. In der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit von Erkrankten lässt sich entsprechend ein charakteristisch niedriger Hypocretinspiegel messen. Die Rolle des Hormons bei Gesunden ist noch unzureichend erforscht. Mignot vermutet, dass es dabei hilft, trotz Schlafmangels wach zu bleiben. Man geht davon aus, dass das Hormon den Schlaf- oder Wachzustand wie ein Schalter stabilisiert, der bei Narkoleptikern jederzeit überraschend umgelegt werden kann. Dann drängeln sich Einzelteile des Schlafs an Stellen, an denen sie nichts verloren haben. So ist der Muskeltonusverlust bei den Kataplexien eigentlich ein normaler Bestandteil des REM-Schlafs, der sich bei Narkoleptikern ins wache Leben verirrt.

Im Mai 2009 veröffentlichten Forscher der Stanford University in Zusammenarbeit mit Münchner Wissenschaftlern - wiederum unter Beteiligung Mignots - die Ergebnisse einer Genom-Analyse von insgesamt 1800 Narkolepsiepatienten und gesunden Probanden. Bei den Narkoleptikern fanden sich spezifische Varianten im T-Zellrezeptor, einem Proteinkomplex auf der Oberfläche von Zellen des Immunsystems, der für die Erkennung bestimmter Antigene zuständig ist. Es ist das erste Mal, dass bei einer Autoimmunerkrankung eine Verbindung zwischen HLA- und T-Zell-Varianten hergestellt werden konnte, und von weiteren Forschungsergebnissen erhofft man sich Aufschluss über ähnliche Mechanismen bei anderen Autoimmunerkrankungen. Auf welche Art das Zusammenspiel zwischen HLA-System und dem T-Zellrezeptor zum Abbau der Hypocretin-produzierenden Zellen führt, ist aber weiterhin ungeklärt.

Sind diese Zellen erst einmal zerstört, ist es zu spät; für die jetzt lebenden Narkoleptiker ergeben sich aus den neuen Erkenntnissen also noch keine Therapieaussichten. Hypocretin lässt sich nicht so einfach ersetzen, da das Molekül zu groß ist, um die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden. Aber wenn es gelänge, entweder den auslösenden Umweltfaktor zu identifizieren oder die Aktivität des spezifischen T-Zellrezeptors zu blockieren, ließe sich bei Trägern des Narkolepsie-HLA-Typs womöglich der Eintritt der Erkrankung verhindern.

Bis es so weit ist, beschränkt sich die Behandlung auf eine Linderung der Symptome. In den Anfangszeiten der Narkolepsieforschung experimentierte man zu diesem Zweck mit Lufteinblasungen ins Gehirn, der Entnahme von Rückenmarksflüssigkeit und der Röntgenbestrahlung des Hypothalamus. Die Lage besserte sich erst mit der Einführung der Amphetamine in den 1930er Jahren. Wachhaltende Medikamente versetzen die meisten Narkoleptiker in die Lage, ein halbwegs normales Arbeitsleben zu führen und am Straßenverkehr teilzunehmen. Amphetamine waren ein bewährtes und wirksames Narkolepsiemedikament, bis sie wegen ihrer Beliebtheit als Partydroge Ende der 70er Jahre aus dem Verkehr gezogen wurden. Heute erhalten Narkoleptiker vor allem die milder wirkenden Stimulanzien Methylphenidat und Modafinil, besser bekannt unter ihren Markennamen Ritalin und Vigil. Ausgeprägte Kataplexien werden zusätzlich mit Antidepressiva behandelt.

Über Ritalin und Modafinil war in letzter Zeit unter dem Aspekt des "Neuroenhancement", also der geistigen Leistungssteigerung, viel Kritisches zu lesen. Narkoleptiker sind in dieser Debatte einerseits fein raus, denn sie haben ein unbestreitbares Recht darauf, ihre Leistungsfähigkeit medikamentös dem Level gesunder Menschen anzunähern. Andererseits sind beide Medikamente kein reines Zuckerschlecken. Ritalin wie Vigil verursachen häufig Herzrasen, vermehrtes Schwitzen, Unruhe, Zittern und Stimmungsschwankungen. Ich kann ohne Zuhilfenahme von Ritalin weder Vorträge anhören noch an Meetings teilnehmen, ohne nach zehn Minuten einzuschlafen. Unter dem Einfluss von Medikamenten lausche ich konzentriert auch den langweiligsten Erörterungen, es fällt mir aber ähnlich schwer wie einem zugekoksten Clubbesucher, meine Meinung zum Gehörten für mich zu behalten. Bei der Arbeit hüpfe ich enthusiastisch auf dem Sitzball und erdenke einen Weltverbesserungsplan nach dem anderen. Aber wehe, irgendeine Kleinigkeit funktioniert nicht wie gedacht, denn die Länge meines Geduldsfadens bewegt sich im Nanometerbereich. Dann hämmere ich mit der Maus auf den Schreibtisch und rufe "Troglodyten! Ikonoklasten! Lumpenhunde!", bis meine Kollegen den Kopf in den Händen vergraben.

Dank einer nur leicht ausgeprägten Erkrankung und einem Stoffwechsel, der auf Ritalin schon in kleinen Dosen gut anspricht, bin ich wacher und konzentrierter als meine gesunden Kollegen, wenn ich meine Medikamente ein- und deren Nebenwirkungen in Kauf nehme. Das gilt leider nicht für alle Narkoleptiker. 43 Prozent einer Stichprobe von 75 Patienten waren in einer Studie aus dem Jahr 2007 arbeitslos und führten die Arbeitslosigkeit auf die Erkrankung zurück. Narkoleptiker leiden überdurchschnittlich häufig an Depressionen, und ihre Lebensqualität ist oft herabgesetzt. Wer das möchte, kann sich die Krankheit als Schwerbehinderung anerkennen lassen; dabei kommen je nach Ausprägung Behinderungsgrade von 50 bis 80 zum Einsatz.

Trotzdem muss man der Narkolepsie zugutehalten, dass sie anders als die meisten Krankheiten nicht ausschließlich Nachteile mit sich bringt. Hat man wie ich das Glück, einen oder mehrere Berufe auszuüben, die ohne Vorgesetzte und feste Arbeitszeiten auskommen, dann kann man sich über die medizinische Notwendigkeit eines Lebenswandels freuen, der reichlich Nachtschlaf und jede Menge Nickerchen zwischendurch erfordert. Auch das Verschlafen von Zugfahrten und langen Flughafenaufenthalten auf noch so unbequemen Bänken ist dem Narkoleptiker ein Leichtes. Unsere Träume sind zahlreich und bunt, und mit etwas Glück verschafft die Krankheit uns lebhafte, realistische sexuelle Halluzinationen beim Einschlafen und Aufwachen. Wir bekommen auf Kassenrezept Medikamente verschrieben, die andere Menschen teurer und in schlechterer Qualität an dunklen Straßenecken oder im Internet erwerben müssen. Die meisten Menschen werden es dessen ungeachtet vorziehen, keine Narkolepsie zu haben, aber unter den Autoimmunerkrankungen ist sie - verglichen mit freudlosen Erscheinungen wie Diabetes und Multipler Sklerose - eine relativ gute Wahl.

Nutzwert, in einem Kasten:

Unter den knapp 1 Million Lesern dieser Zeitung sind 200 bis 500 Narkoleptiker, die nicht wissen, dass sie an einer Krankheit leiden, deren Auswirkungen sich ohne große Umstände lindern lassen. Wenn Sie die hier beschriebenen Symptome an sich selbst oder anderen wiedererkennen, führt der einfachste Weg zur Diagnosestellung über eins der über 300 deutschen Schlaflabore. Die Adressen dieser Schlaflabore sind auf der Website der Deutschen Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin unter dgsm.de zu finden. Eine Narkolepsiediagnose befreit von dem Vorwurf, man sei nur ein Tagedieb, der früher schlafen gehen und öfter kalt duschen müsse, und sie verschafft ihren Inhabern das in Ausbildung und Beruf wichtige Recht, wachhaltende Medikamente verschrieben zu bekommen, die wirksamer sind als der stärkste Kaffee.